Красота и здоровье: Целиакия у детей – профессиональная консультация врача

Давно известно, что дети раннего грудного возраста не могут переваривать крахмал. Физиологическая сущность этого заключается в отсутствии или уменьшении активности амилазы на первом полугодии жизни.

Клиника этого состояния проявляется тогда, когда ребенок получает исключительно каши из муки, риса, манной крупы, толченое печенье и др. и очень мало молока в первые три месяца жнзны после рождения. Испражнения его становятся обильными, кашеобразной консистенции, водянистые, пенистые, частые, с неприятным кислым запахом. Ребенок слабо прибавляет в массе тела, становится гипотрофичным, что выявляется во время консультации врача. Крахмал подвергается бактериальной ферментации, которая ухудшает абсорбцию других питательных веществ. Панкреатический сок прозрачен, имеет нормальную протеолитическую и липолитическую активность, однако активность амилазы или значительно снижена, или отсутствует вовсе. Лечение заключается в диете, богатой белками, в которой исключены мучные продукты, с добавлением овощных и фруктовых соков и пюре.

Развитие целиакии обусловлено непереносимостью белка хлебных злаков — глютена (респ. глиадина) — синдром нарушенной абсорбции, который наблюдается преимущественно в раннем детском возрасте. При сильно выраженных формах слизистая тонкого кишечника изменена (сглажены складки* слизистой, и она в различной степени атрофирована). Эти гистологические изменения после назначения диеты, лишенной глютена, нормализуются.

Впервые заболевание описано в 1888 г, S. Gee, отметившего три основных симптома, отражающих клиническую картину: хронический понос, прогрессирующая гипотрофия и большой дряблый живот. Длительное время этиология заболевания оставалась невыясненной. Только в 1950 г. W. Dike с сотр. установили, что экзогенным фактором, вызывающим целиакию, является белковая клейковина (глютен) пшеницы, ржи. овса и ячменя. Исключение этих пищевых веществ приводит к избавлению от заболевания. Введение биопсии тонкого кишечника в последние   годы ыграло решающую роль дла обеспечения правильного диагноза.

Целиакия является одной из частых форм анабсорбционного синдрома раннего детского возраста. Частота этого заболевания в различных европейских странах колеблется между 1:300 и 1:2000. Имеется много данных, свидетельствующих в пользу наследственной и семейной предрасположенности к заболеванию, но вероятнее всего следует считать его полигенетически обусловленным. Для клинического проявления наследственного заболевания безусловно необходим экзогенный фактор — глютен. В течение последних лет была показана очень частая (70—80%) связь целиакии с гистосовместимым антигеном HLA—В8.

Вредное действие глютена (его основной составной части — глиадина) было установлено еще в 1950 г., но интимный патогенетический механизм все еще оставался недостаточно выясненным. Согласно первой энзимо-токсической гипотезе допускается наличие врожденного дефицита некоторых протеолитических энзимов, в результате которого не происходит нормальное расщепление и резорбция глиадина и накапливаются токсические продукты распада, повреждающие структуру и функции слизистой оболочки тонкого кишечника. В результате этих нарушений развивается синдром нарушения абсорбции. Установленное у больных снижение активности пептидазы и дисахаридазы по своей сущности не первичное, а вторичное. При протеолитическом расщеплении глютена возможно изолирование пептидной фракции, обладающей токсическим действием. Эта пептидная фракция из слизистой, пораженной целиакией, находящейся в ремиссии, расщепляется более медленно, чем при нормальной слизистой. Образовавшаяся фракция подавляет регенерацию плоских клеток слизистой в тканевой культуре.

Вторая гипотеза — иммуно-аллергическая, сторонниками которой в настоящее время является большинство авторов; она основана на положении, что иммунопатологический процесс развивается на различных уровнях (клеточных и системных) сложной иммунной системы, причем важное значение имеют эпителиальные клетки тонкого кишечника и тесно связанная с ними лимфоидная ткань тонкого кишечника (т. наз. GALT-система—gut associated lymphoid tissue), которая активно участвует в ответе на иммунологические глиадиновые раздражения в тонком кишечнике.